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Qué es la "Malformación de Chiari", una rara enfermedad que afecta el sistema nervioso central

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Se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen; es posible que los signos y síntomas no se presenten hasta la niñez tardía o la edad adulta.

28 Septiembre de 2022 18.01

Este miércoles 28 de septiembre es el Día Internacional del Síndrome Arnold Chiari que surge para concientizar a la población mundial sobre esta enfermedad, poco frecuente, que afecta el sistema nervioso central. Aquí te contamos qué es y cómo afecta la vida de las personas que la padecen.

¿Qué es y que causa la malformación de Chiari?

 

De acuerdo con Mayo Clinic, la malformación de Chiari es una afección donde el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal ya que el cráneo es deforme o más pequeño de lo normal, lo que presiona al cerebro y lo obliga a descender.

El padecimiento es clasificado en tres tipos:

Se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen; es posible que los signos y síntomas no se presenten hasta la niñez tardía o la edad adulta.

Malformación de Chiari: ¿qué es y por qué ocurre? - Mejor con Salud

Algunos síntomas son:

  • Dolores de cabeza, a menudo graves que se presentan después de toser, estornudar o hacer esfuerzos repentinos
  • Dolor de cuello
  • Problemas de equilibrio
  • Mala coordinación de las manos
  • Entumecimiento y hormigueo en manos y pies
  • Mareo
  • Dificultad para tragar, que en ocasiones se acompaña de nauseas, atragantamiento y vómitos
  • Problemas del habla
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Se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen; es posible que los signos y síntomas no se presenten hasta la niñez tardía o la edad adulta.

Malformación de Chiari tipo 2

 

Aquí una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con el tipo 1 y suele detectarse durante el embarazo o diagnosticarse después del nacimiento o en la primera infancia.

Los síntomas son:

  • Espina bífida llamada mielomeningocele, donde la columna vertebral y el canal espinal no se ha cerrado correctamente antes del nacimiento
  • Cambios en el patrón respiratorio
  • Problemas de deglución
  • Movimiento oculares rápidos hacia abajo
  • Debilidad en los brazos
Cerebros oprimidos por Chiari

Malformación de Chari tipo 3

 

Se trata del tipo más grave donde una porción del cerebelo o el tronco encefálico se prolonga a través de una abertura en la parte posterior del cráneo. El diagnóstico se hace al nacer o con una ecografía durante el embarazo.

Además, este es el tipo con una taza de mortalidad más alta y que puede derivar en problemas neurológicos.

Causas

 

En el caso de la malformación de Chiari tipo 1, esta se produce cuando la sección del cráneo que contiene una parte del cerebelo es muy pequeña o está deformada, por lo que ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja, haciendo que la parte inferior del cerebelo (amígdalas) se desplace hacia el canal espinal superior.

En el tipo 2, se le relaciona con la mielomeningocele y cuando se empuja el cerebelo hacia el canal espinal superior puede interferir en el flujo normal de líquido cefalorraquídeo, bloqueando de las señales transmitidas desde el cerebro hacia el cuerpo o la acumulación del líquido en el cerebro o la médula espinal, derivando en signos y síntomas neurológicos.

La malformación de Chiari puede ser asintomática

El tipo 3 suele generarse durante el embarazo.

Algunas de las complicaciones por la malformación de Chiari son:

  • Hidrocefalia
  • Espina bífida
  • Siringomielia (cavidad o quiste dentro de la médula espinal)     
  • Síndrome de médula espinal anclada (la médula espinal se adhiere a la columna vertebral, haciendo que la médula espinal se estire, afectando nervios y músculos.


 


 

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